Bệnh lý ống mật

Viêm đường mật mủ tái phát là một bệnh lý không phổ biến ở các nước phương Tây.
Phần lớn các trường hợp được ghi nhận tại các quốc gia châu Á.
Căn nguyên của bệnh vẫn chưa được xác định rõ, mặc dù một số bệnh nhân có liên quan đến ký sinh trùng đường mật.
Bệnh đặc trưng bởi sự hiện diện của sỏi sắc tố trong gan và các đợt nhiễm trùng tái phát.
Những bệnh nhân này cũng có nguy cơ tiến triển thành xơ gan mật và ung thư đường mật.

Thùy gan trái là vị trí thường gặp nhất của bệnh do sự dẫn lưu chậm của hệ thống đường mật bên trái.

Hình bên trái minh họa một trường hợp điển hình.
Có hình ảnh giãn khu trú các ống mật trong thùy gan trái kèm theo sỏi.

Viêm đường mật mủ tái phát (2)
Hình bên trái là một ví dụ khác về viêm đường mật mủ tái phát.
Có hình ảnh sỏi trong gan kèm giãn khu trú đường mật.
Trường hợp như thế này không thể phân biệt được với bệnh Caroli khu trú có hình thành sỏi thứ phát.

Khi quan sát thấy hình ảnh giãn đường mật trong gan kèm theo các chỗ hẹp và chỉ giãn nhẹ, chẩn đoán đầu tiên chúng ta nghĩ đến là viêm xơ đường mật nguyên phát (PSC).
Tuy nhiên, chúng ta cần lưu ý rằng có một danh sách chẩn đoán phân biệt dài bao gồm:

• Ung thư đường mật (Cholangiocarcinoma)
• Bệnh di căn (đặc biệt là ung thư vú)
• Hẹp đường mật do thầy thuốc (Iatrogenic)
• Các khối u đường mật hiếm gặp (u tế bào hạt – granular cell tumor)
• Viêm xơ đường mật thứ phát do:
  • Thiếu máu cục bộ, ví dụ sau hóa tắc mạch (Chemoembolisation)
  • Bệnh lý đường mật liên quan đến AIDS

Ca lâm sàng bên trái minh họa rõ nét các chỗ hẹp đường mật.
Lưu ý rằng chỉ có giãn nhẹ, đây là đặc điểm thường gặp trong PSC.

Đặc điểm điển hình của PSC là các chỗ hẹp, tuy nhiên ở giai đoạn sớm của bệnh, các chỗ hẹp này có thể khó nhận biết.
Bất thường nền tảng trong PSC là xơ hóa, với căn nguyên chưa được xác định.
PSC có mối liên quan chặt chẽ với viêm loét đại tràng ở tới 70% bệnh nhân, nhưng cũng có thể liên quan đến bệnh Crohn của đại tràng.
Lý do của mối liên quan với bệnh viêm ruột (IBD) vẫn chưa được biết rõ, nhưng được cho là kết quả của một phản ứng miễn dịch.

Viêm xơ đường mật nguyên phát (2)
Ở ngoài cùng bên trái là tiêu bản mô học cho thấy hình ảnh viêm mạn tính xung quanh ống mật.
Tiêu bản đại thể cho thấy thành ống mật dày lên (mũi tên) gây ra nhiều chỗ hẹp.
Các chỗ hẹp trong PSC thường ngắn, khoảng 3-5 mm chiều dài, đây là điểm cần ghi nhớ vì khi tìm kiếm ung thư đường mật, các chỗ hẹp ác tính thường dài hơn 10 mm.

Hình ảnh Siêu âm

Một trong những dấu hiệu sớm nhất của PSC được phát hiện trên siêu âm là hình ảnh thành ống mật dày lên như thấy trong hình bên trái.
Bệnh nhân này đến khám siêu âm để loại trừ sỏi túi mật.
Lưu ý rằng các ống mật trong gan vẫn bình thường.
Chẩn đoán phân biệt bao gồm PSC, viêm đường mật liên quan đến AIDS và ung thư đường mật.
Ung thư đường mật ít có khả năng xảy ra hơn vì không có hình ảnh tắc nghẽn.
Tiếp tục xem hình ảnh CT.

Hình ảnh CT

Trên CT, gan trông khá bình thường.
Tuy nhiên, nếu quan sát ống mật chủ ở vùng đầu tụy, bạn sẽ nhận thấy vùng tỷ trọng mô mềm.
Chẩn đoán phân biệt bao gồm sỏi kẹt hoặc ung thư đường mật, nhưng vì bệnh nhân này không có tắc nghẽn, tình trạng này được cho là do thành ống mật dày lên.
Thành túi mật cũng dày lên.

Viêm xơ đường mật nguyên phát (3)
Bên trái là hình ảnh của một bệnh nhân có bệnh nặng hơn.
Chúng ta có thể thấy giãn đường mật nhẹ với hình ảnh gián đoạn.

Bên trái là hình ảnh của một bệnh nhân với các dấu hiệu CT rõ ràng hơn.
Hãy quan sát hình ảnh rồi tiếp tục đọc.

Các dấu hiệu bao gồm:

• Giãn không liên tục
• Thành ống mật dày tại vùng cuống gan
• Hạch bạch huyết to

Viêm xơ đường mật nguyên phát (4)
Các dấu hiệu CT giai đoạn muộn được thấy trong các hình ảnh bên trái.
Hãy quan sát các hình ảnh rồi tiếp tục đọc.

Các dấu hiệu bao gồm:

• Thay đổi hình thái xơ gan (mất thể tích thùy phải và thùy đuôi to ra (mũi tên))
• Giãn đường mật rõ hơn

Chụp đường mật được sử dụng trong chẩn đoán ban đầu của bệnh khi chỉ có các chỗ hẹp tinh tế, và ở những bệnh nhân đã biết mắc PSC để tìm kiếm các chỗ hẹp mới nghi ngờ ung thư.

Trên hình ảnh chụp đường mật, chúng ta có thể thấy:

• Hình chuỗi hạt (Beading): hình ảnh xen kẽ giữa các chỗ hẹp và các đoạn ống mật bình thường hoặc giãn nhẹ
• Hình cây trụi lá (Pruned-tree): các ống mật ngoại vi bị hẹp và khó quan sát
• Bờ thành không đều (Mural irregularity): bờ lòng ống không đều (thấy rõ nhất ở bên trái trong ống mật ngoài gan)
• Túi thừa (Diverticula): thấy rõ nhất ở bệnh nhân tiếp theo

Bên trái là các dấu hiệu điển hình trong PSC.
Lưu ý các túi thừa trong hình bên phải.
Túi thừa có tính đặc hiệu rất cao cho chẩn đoán PSC.
Vì vậy, khi phát hiện các túi thừa này, bạn cần tìm kiếm ngay các chỗ hẹp tinh tế ở các ống mật trong gan.

Viêm xơ đường mật nguyên phát (5)
Bên trái là hình ảnh MRCP của một bệnh nhân mắc PSC.
Lưu ý chỗ hẹp lớn, rất đáng lo ngại cho ung thư đường mật (mũi tên).
Các chỗ hẹp trong PSC thường có sự chuyển tiếp đột ngột, trong khi ở đây chúng ta thấy hình ảnh “vai” (shouldering), gợi ý hiệu ứng khối.
Ngoài ra, có giãn đường mật trong gan ở phía thượng lưu vùng hẹp này.

Bên trái là hình ảnh MRCP của một bệnh nhân cho thấy chỗ hẹp ở mức rốn gan.
Trên MRCP, chỗ hẹp này trông dài và đáng lo ngại cho ung thư đường mật.
Tuy nhiên, trên ERCP, các ống mật đã được bơm căng bằng thuốc cản quang và chúng ta có thể thấy đây là một chỗ hẹp ngắn, phù hợp với chẩn đoán PSC.
Trong quá trình theo dõi, trường hợp này được xác nhận chỉ là PSC.

Cholangiocarcinoma (tức là ung thư biểu mô tuyến của đường mật) xuất phát từ biểu mô trụ của ống mật.
Đặc trưng bởi các tuyến ác tính nằm trong mô đệm xơ hóa (desmoplastic stroma).
Các khối u này có kiểu tăng trưởng xâm lấn và không có vỏ bao.

Có bốn thể cơ bản của cholangiocarcinoma: (minh họa bên trái).

Cholangiocarcinoma là một khối u không phổ biến, thường gặp ở bệnh nhân có bệnh lý đường mật lành tính từ trước.
Tỷ lệ mắc tại Hoa Kỳ là 2.000 đến 2.500 ca mỗi năm (ung thư đại tràng: 150.000 ca mỗi năm).
Tại các quốc gia châu Á, tỷ lệ mắc cao gấp mười lần do tình trạng nhiễm trùng đường mật mạn tính phổ biến hơn.

Các nhóm nguy cơ cao bao gồm bệnh nhân mắc:

• Bệnh tự miễn
  • Viêm xơ đường mật nguyên phát (PSC), viêm loét đại tràng, xơ gan mật nguyên phát
• Dị tật giải phẫu bẩm sinh
  • Bệnh Caroli, nang ống mật chủ, bất thường chỗ nối tụy-mật
  • Đột biến gen ức chế khối u, FAP, NF1
• Nhiễm trùng
  • Ký sinh trùng đường mật, viêm đường mật mủ tái phát

Biểu hiện lâm sàng:

• Vàng da
• Đau
• Sốt khi có viêm đường mật thứ phát

Cholangiocarcinoma trong gan

Các khối u này xuất phát từ các ống mật ngoại vi rất nhỏ.
Chúng có mô đệm xơ phong phú, có thể gây co rút bao gan.
Khối u điển hình ngấm thuốc ở thì cân bằng và thì muộn (5-10 phút).

Đọc thêm về cholangiocarcinoma trong gan trong bài Gan: Các khối u – Phần II: Các khối u gan thường gặp

Mặc dù các khối u này thường khá không đồng nhất do sự ngấm thuốc bị trì hoãn và có thể không đều.

Các dấu hiệu hình ảnh chính cần tìm kiếm:

• Ngấm thuốc thì muộn
• Giãn đường mật ngoại vi
• Co rút bao gan

Bên trái là một trường hợp điển hình.
Lưu ý dấu hiệu co rút bao gan (mũi tên xanh) và ngấm thuốc thì muộn (mũi tên vàng).

Cholangiocarcinoma trong lòng ống mật

Đây là các khối u rất hiếm gặp.
Biểu hiện dưới dạng một khối trong lòng đường mật kèm theo giãn đường mật ở phía ngoại vi so với khối.

U Klatskin – Cholangiocarcinoma vùng rốn gan

Vị trí thường gặp nhất của ung thư biểu mô tuyến đường mật là tại hoặc gần chỗ hợp lưu của ống gan phải và ống gan trái.
Các khối u này còn được gọi là u Klatskin.
U Klatskin có đặc tính sinh học xâm lấn cao.

Đặc điểm hình ảnh:

• Giãn ống mật
• Khối ranh giới không rõ
• Teo thùy gan
• Xâm lấn mạch máu

Bên trái là sự tương quan rõ nét giữa hình minh họa và hình ảnh siêu âm của u Klatskin.
Lưu ý ranh giới không rõ của khối u.

Trên CT, các khối u này có thể rất khó quan sát.
Nhiều bệnh nhân đã được đặt stent trước khi đến chụp CT, điều này càng làm cho việc phát hiện khối u trở nên khó khăn hơn (hình minh họa).

U Klatskin (2)
Trong trường hợp bên trái, chúng ta có thể xác định khối u tại chỗ hợp lưu của ống gan trái và phải.
Tuy nhiên, ranh giới của khối u không thể phân định được do kiểu tăng trưởng xâm lấn.
Dựa trên hình ảnh CT, không thể phân giai đoạn khối u một cách chính xác.

Đối với các khối u này, việc có được chẩn đoán xác định trước phẫu thuật có thể rất khó khăn.
Sinh thiết gần như không thể thực hiện được và kết quả chải tế bào qua nội soi thường âm tính.
Phân giai đoạn được thực hiện bằng chụp đường mật và dựa trên các dấu hiệu: hiệu ứng khối (dấu hiệu “vai”), bờ không đều và hẹp đột ngột tại vị trí tắc nghẽn.
Hạn chế của MRCP trong phân giai đoạn là độ phân giải không gian và khả năng đánh giá các ống mật thứ cấp còn hạn chế.
ERCP vượt trội hơn MRCP (hình minh họa)

U Klatskin (3): Khả năng cắt bỏ

Các khối u này không thể cắt bỏ khi:

• Xâm lấn khối u hai bên
  • Vào các ống mật thứ cấp
  • Vào nhu mô gan
  • Vào động mạch gan hoặc tĩnh mạch cửa
• Tắc nghẽn tĩnh mạch cửa chính
• Hạch N2 (hạch quanh tụy)
• Di căn xa

U Klatskin – Phân loại Bismuth

Bismuth-Corlette type I
Khối u type I là tổn thương giới hạn ở ống gan chung, tức là phía dưới chỗ hợp lưu.
Các bệnh nhân này có thể được phẫu thuật cắt bỏ kèm tái tạo đường mật vì chỗ hợp lưu vẫn bình thường.

Bismuth-Corlette type II
Khối u type II là tổn thương lan đến chỗ hợp lưu.
Các khối u này có khả năng cắt bỏ được.